Vücudumuzda bir kanama olduğunda kan hücreleri pıhtılaşarak o bölgeye hücum eder ve kanın durmasını sağlar. Ancak hemofili hastalığında pıhtılaşma faktörleri doğuştan eksiktir ve pıhtı oluşmaz ve kanama durmaz. Çarpma yaralanma gibi durumlarda iç kanmaya hatta ölüme neden olabilir. 

HEMOFİLİ HASTALIĞININ NEDENLERİ

Hemofili genetik bir hastalıktır. Ebeveynlerden çocuklara geçmektedir. Erkek çocuklarda kızlardan daha yaygındır, kız çocukları genelde taşıyıcıdır. Genetik mutasyon sonucu bazen kadınlarda da görülebilir.

Hemofilinin iki türü bulunmaktadır. Hemofili A türünde, kanın pıhtılaşmasında gereken ara basamaklardan faktör 8  adı verilen proteini üreten genlerde bozukluk vardır. 

Hemofili B türünde ise Pıhtılaşma esnasında gerekli bir başka protein olan Faktör 9’u üreten genlerde yapısal bozukluk vardır. 

HEMOFİLİ HASTALIĞININ BELİRTİLERİ

-Diş eti kanaması

-Bebeklerde bacaklarda anormal morluklar

-Eklemlerde şişme meydana gelmesi

-Sünnet sonrası durmayan kanama

-Küçük bir kesikte aşırı kanama

-Kızlarda yoğun regl kanaması

-Yaralanma sonrası aşırı kanama ve morarma

HEMOFİLİ HASTALIĞININ TEDAVİSİ

Öncelikle kan testi yapılarak hastalığın derecesi belirlenir. Bunlar;

Normal pıhtılaşma faktörlerinin % 5-30 una sahip hastalar hafif hemofili,
Normal pıhtılaşma faktörlerinin % 1-5 ine sahip hastalar orta hemofili,
Normal pıhtılaşma faktörlerinin %1 inden azına sahip hastalar ağır hemofili şeklinde gruplandırılır. 

Hastalığın tedavisi  eksik olan faktörün yerine faktör konsantreleri konulur. Bunlar, insan kanından yüksek teknoloji kullanılarak elde edilir. Hastalarda  diş çekimi veya cerrahi operasyona hazırlık döneminde koruyucu tedavi uygulanır.  Bazı hastalara evde tedavi yöntemi öğretilerek ilacı kendilerinin alımı sağlanır.